Классификация врожденного сифилиса.

Классификация врожденного сифилиса.

А. Классификация ВОЗ.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис (до 2 лет):

- активный;

- скрытый;

3. Поздний врожденный сифилис (после 2 лет):

- активный;

-скрытый.

Б. Российская классификация.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис:

- сифилис детей грудного возраста (до 1 года);

- сифилис детей раннего детского возраста (от 1 года до 5 лет);

3.Поздний врожденный сифилис (после 5 лет).

Внутриутробное поражение плода наступает на 5 мес. всвязи с развитием плацентарного кровообращения. Специфические поражение внутренних органов плода большей частью носят диффузно-воспалительный характер, раньше всех поражаются печень, селезенка, легкие и почки всвязи с более ранним развитием. Печень увеличивается в размерах, соотношение массы печени и тела 1:15-1:14 в отличие от нормы 1:21, гистологически: мелкоклеточная инфильтрация, очаги некроза и набухания - кремниевая печень. Подобная картина наблюдается при поражении селезенки. В легких наблюдается лимфоцитарная инфильтрация, десквамация альвеолярного эпителия, разрастание фиброзной ткани в межальвеолярных пространствах. Такие изменения в легких обычно не совместимы с жизнью - белая пневмония (pneumonia alba). Внешний вид ребенка больного сифилисом довольно характерен: старческий сморщенный вид - " маленький старичок ", бледность кожных покровов с сереватым оттенком зачастую мацерированы, снижен тургор кожных покровов, что ведет к образованию складок и морщин, недостаточное развитие подкожножировой клетчатки, создает видимость гипотрофии, обычно либо ребенок вялый, либо повышено беспокойный в связи с увеличением внутричерепного давления.

Существуют характерные признаки той или иной стадии сифилиса:

1.сифилитический ринит (насморк);

2.диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера;

3.сифилитическая пузырчатка;

4.остеохондриты Вегинера.

Сифилитический ринит - включает 3 стадии:

1ст. - некоторая отечность слизистой оболочки полости носа и затруднения носового дыхания, ребенок как бы сопит при дыхании через нос;

2ст. - еще более выраженные отек слизистой оболочки и затруднения дыхания и появление серозно-гнойных выделений из носовой полости, что приводит к мацерации окружающего кожного покрова;

3ст. - тяжелая стадия, когда в процесс вовлекается как хрящевая так и костная ткань носа, т.е. на слизистой оболочке образуются эрозии, язвы, выделения из серозно-гнойных становятся гнойно-геморрагическими и возможна секвестрация, отторжение хрящевых и костных секвестров через носовые ходы с последующим формированием одного из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса - козлиного (лорнетовидного, седловидного) носа.

Сифилитический ринит - это довольно частый признак и ребенок может или родиться с ним, или этот признак развивается в первые дни, недели или месяцы.

Диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера - обычно проявляется на 8-9 неделе после рождения, излюбленная локализация: ладони, подошвы, лицо и волосистая часть головы. Вначале появляется либо диффузная эритема, либо разбросанные эритематозные очаги, имеющиетенденцию к слиянию, в последствии на этом месте наблюдаются уплотнения кожного покрова, в частности на ладонях и подошвах кожа становится гладкой, инфильтрированной, ярко-красной, блестящей, складки сглаживаются, эластичность теряется и процесс заканчивается пластинчатым шелушением. Но наиболее характерно поражение в области лица. В процесс вовлекается область носового треугольника, периоральная область, область подбородка. Губы становятся утолщенными, отечными и в процесс может вовлекаться красная кайма губ вплоть до слизистых оболочек. В этом случае в результате крика ребенка из-за ригидности и инфильтрации кожного покрова возникают радиально расходящиеся ото рта трещины, которые при присоединении вторичной инфекции как правило приобретают язвенный характер и заживают грубыми рубцами - рубцы Робинзона- Фурнье (один из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса).

Сифилитическая пузырчатка -возникает либо внутриутробно и ребенок рождается с этим признаком, либо в первые дни его жизни. Наиболее излюбленная локализация: ладони и подошвы, на которых образуются плотные напряженные пузыри размером с горошину или вишню, расположенные на инфильтрированном основании, окруженные по периферии островоспалительным гиперемированным венчиком. При вскрытии пузырей образуется множество мясо-красных эрозий экссудат которых содержит огромное количество бледных трепонем, поэтому можно сказать, что проявления сифилиса детей грудного возраста остро заразны.

Остеохондриты - характеризуется поражением костного аппарата, которое может наблюдаться уже во внутриутробном развитии. Бледные трепонемы внедряются в остеогенную ткань на границе между хрящом и костью в области диафиза (зона роста, характеризующаяся обильным кровоснабжением) .

Рентгенологически различают три степени остеохондритов:

1ст. - характеризуется появлением между хрящом и костью белой или серовато-желтой полоски шириной не более 2 мм, в отличие от нормы 0.5 мм;

2ст. - характеризуются увеличением этой полоски до 4 мм, происходит кальцификация кости в отличие от окостенения;

3ст. - характеризуется шириной полоски 5 и более мм, при каких либо нагрузках возможны спонтанные переломы кости (чаще лучевые и бедренные). Проявления после такого перелома - псевдопаралич Фарло: сохранена чувствительная функция сохранена, а двигательная отсутствует (при истинном параличе отсутствуют все виды чувствительности). При таких переломах ребенок выглядит очень характерно: конечность отведена (приведена) и при попытке произвести ей действие возникает резкая болезненность с адекватной реакцией ребенка.

Проявления сифилиса детей раннего детского возраста крайне разнообразны и широки:

1.папулезные высыпания, особенно эрозированные папулы в складках, в области гениталий, в анальной области;

2.широкие кондиломы или гипертрофические папулы;

3.розеолезные высыпания и гуммозные поражения;

4.полное отсутствие проявлений.

Из-за данных специфических проявлений сифилис детей раннего детского возраста считается довольно контагиозным.

Поздний врожденный сифилис возникает чаще в период 15-17 лет, хотя следует отметить, что проявления позднего врожденного сифилиса могут развиться гораздо позже (25-30 лет). Симптомы позднего врожденного сифилиса отличаются разнообразием поэтому все они разделены на признаки:

1. Достоверные (безусловные):

триада Гетчинсона:

¨зубы Гетчинсона- гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов, вследствие чего шейка зуба становится шире его режущей кромки на которой зачастую определяется полулунная (серповидная) выемка;

¨паренхиматозный кератит - равномерное молочно-белого цвета помутнение роговой оболочки особенно выраженное в центре, сопровождающееся светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, стойким снижением зрения;

¨сифилитический лабиринтит - лабиринтная глухота, чаще наблюдается в возрасте 6-15 лет и как правило обычно наступает внезапно, патологический процесс протекает в лабиринте с поражением слухового нерва, в него вовлекаются чувствительные рецепторы, нервные окончания вследствие чего наступает глухота (если появляется до того как человек научится говорить, то проявляется глухонемотой).

2. Вероятные:

а. сифилитический полиоретинит (поражение сосудов глазного дна) - характерен симптом соли с перцем, т.е. неравномерное сужение сосудов сетчатки;

б. саблевидные голени - в основе развития лежит реактивный остеопериостит ("выбухание" голеней идет вперед);

в. седловидный (козлиный, лорнетовидный) нос - либо один из исходов третьей степени сифилитического ринита, либо следствие какого либо одиночного гуммозного процесса или резорбции носовой перегородки;

г. ягодицеобразный череп - лобные бугры выбухают вперед;

д. поражения зубов:

Öзубы Муна(бутонообразные, бочкообразные, кисетообразные) - гипоплазия жевательных бугорков на поверхности первого маляра, напоминая конические отростки;

Öщучий зуб (зуб Фурнье) - гипоплазия клыка, т.е. клык до половины своего размера выглядит нормально, а далее в него как бы вставлен тонкий конический отросток;

Врожденный сифилис.

лечение и профилактика сифилиса

Факт передачи сифилиса потомству был установлен в конце 15-го – начале 16-го веков. Несколько столетий оставался неясным вопрос о механизме передачи сифилитической инфекции.

Столетия доминировала герминативная гипотеза, согласно которой сифилис передается плоду только отцом через сперматозоид, непосредственно заражающий яйцевую клетку. Согласно этой точке зрения, больной сифилисом ребенок мог родиться у здоровой матери при наличии сифилиса у отца (в этот период возбудительсифилиса не был известен, серологической диагностики не существовало).

Большой вклад в обоснование ныне существующей материнской плацентарной передачи сифилиса потомству внес венский ученый Р. Матценауэр в 1903 году на основании длительных клинических наблюдений.

Окончательно плацентарная теория получила всеобщее признание после открытия Tr. pallidum (3 марта 1905 года) и введения в практику серологических методов исследования на сифилис (1906 год).

Таким образом, врожденный сифилис – инфекционное заболевание, заражение которым происходит внутриутробно от больной матери, а проявления болезни могут возникать как у плода, так и у детей грудного и раннего детского возраста, в подростковом и зрелом возрасте. Вероятность возникновения врожденного сифилиса зависит от стадии сифилиса у матери и длительности течения её болезни. Наиболее опасным для плода является вторичный период сифилиса у матери и первые 3 года после заражения, затем вследствие развитияинфекционного иммунитета у матери эта способность значительно уменьшается и с каждой последующей беременностью увеличивается вероятность рождения здорового ребенка (закон Кассовича).

Возможна передача сифилиса от матери, страдающей врожденным сифилисом, т. е. передача второму и даже третьему поколению. В то же время, по данным Б.М. Пашкова (1955), 10-15% детей от больных матерей рождаются здоровыми.

Пути проникновения бледной трепонемы в организм плода:

4в виде эмбола через пупочную вену;

5через лимфатические щели пупочных сосудов;

6с током крови матери через поврежденную токсинами бледных трепонем плаценту (здоровая плацента не проницаема для Tr. pallidum).

Поражение плода возникает на 4-5 месяце беременности, когда начинает функционировать плацентарное кровообращение.

Исходы беременностибез лечения:

- поздние выкидыши;

- мертворождение мацерированным плодом на 6-7 месяце беременности;

- преждевременные роды;

- рождениеребенка с клиникой раннего врожденного сифилиса;

- рождение здорового на вид ребенка.

Изменения плаценты:

1)гипертрофирована;

2)её масса составляет 1/3-1/4 от массы плода (в норме – 1/5-1/6);

3)зародышевая часть: – отечна;

–со сниженной резистентностью ткани;

– с наличием пери- и эндоартериитов, абсцессов ворсинок и сосудов.

4)Tr. pallidum в ткани плаценты обнаруживается редко.

Классификация врожденного Lues

В зависимости от клинических признаков, сроков их появления, особенностей течения заболевания врожденный сифилис делится на:

1. Сифилис плода.

2.Ранний врожденный сифилис (до 4-х летнего возраста):

а) грудного возраста (до 1 года);

б) раннего детского возраста (от 1 года до 4-х лет).

3.Поздний врожденный сифилис (у детей старше 4-х лет).

4.Скрытый врожденный сифилис.

Согласно Международной классификации болезней (МКБ) врожденный сифилис делится на:

1.Ранний врожденный сифилис манифестный (с симптомами) и скрытый (до 2-х лет);

2.Поздний врожденный сифилис манифестный (с симптомами) и скрытый в возрасте ребенка от 2 лет и более.

Сифилис плода

Врезультате токсического влияния Tr. pallidum на плаценту на 6-7 лунном месяце беременности нарушается питание плода, что приводит к внутриутробной его смерти и на 3-4 день после гибели к позднему выкидышу мацерированным плодом с малой массой тела.

У плода вследствиии спирохетемии поражаются все органы в виде специфических диффузно-воспалительных изменений: образуются мелкоклеточные инфильтрации, состоящие из лимфоцитов, плазматических клеток с последующим разрастанием соединительной ткани, образованием милиарных или солитарных гумм.

Из висцеральных органов чаще страдают печень, селезенка, легкие.

Печень гипертрофирована, имеет гладкую поверхность, на разрезе матовая, желто-коричневого цвета. Могут быть склеротические изменения вплоть до диффузного фиброза с атрофией паренхимы.

Селезенка увеличена и уплотнена. Часто имеет место гепатоспленомегалия.

Легкие – белая пневмония: специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия. Легочная ткань безвоздушна, серо-белого цвета. Белая пневмония обычно приводит к внутриутробной смерти или ребенок погибает сразу после рождения, сделав несколько вдохов.

Почки – клеточные инфильтраты в корковом веществе; недоразвитие клубочков и канальцев.

Желудочно-кишечный тракт – плоские инфильтраты, местами с изъязвлениями.

Сосуды – эндартерииты вплоть до облитерации.

Изменения сердца, эндокринных желез встречаются реже.

Центральная нервная система – воспалительные продуктивные изменения с выраженным склерозом сосудов, менингоэнцефалит, гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частый и достоверный признак сифилиса плода – рентгенологические изменения костной ткани в виде остеохондритов (определяются на 5-6 месяце внутриутробного развития).

Врожденный сифилис детей грудного возраста

Преждевременные роды у матерей, не лечившихся по поводу сифилиса, встречаются в 30 % случаев, у получивших лечение – в 16 % случаев.

Врожденный сифилис детей грудного возраста характеризуется поражениеммногих органов и систем, поэтому его симптоматика крайне разнообразна. Чем раньше появляются признаки болезни, тем не благоприятней прогноз и тем выше летальность. У большинства детей врожденный сифилис проявляется в первые 3 месяца жизни.

Характерен внешний вид ребенка: бледность кожных покровов с сероватым оттенком, беспокойство, связанное с поражением центральной нервной системы. Типичны: старчески сухое, морщинистое лицо, запавшая переносица. Упорный насморк, затрудняющий дыхание и сосание, большая голова с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, худые синюшные конечности. Ребенок плохо развивается, хотя и получает естественное вскармливание. Все эти признаки позволяют уже при первом осмотре заподозрить врожденный сифилис.

Поражение кожи наблюдается весьма часто (в 64-70%). Наиболее характерны: сифилитическая или врожденная пузырчатка и

диффузная папулёзная инфильтрация Гохзингера.

Сифилитическая пузырчатка

Сифилитическая пузырчатка появляется в первые часы и дни жизни ребенка. Имеет место у 10 % детей, больных сифилисом. На коже пузыри, не сливающиеся между собой, размером до горошины, с синюшно-красным венчиком по периферии, с плотным инфильтратом в основании, плотной покрышкой. При вскрытии пузыря обнажается эрозия, которая медленно эпителизируется. Содержимое пузырей серозное, серозно-гнойное, реже – геморрагическое, в нем очень много возбудителя – Tr. pallidum.

Локализация сифилитической пузырчатки – ладони, подошвы, затем на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, на лице, реже – на туловище.

Дифференциальный диагноз проводится с эпидемической пузырчаткой новорожденных, для которой характерно:

1– возбудитель – стафилококк;

2– тяжелое общее состояние, повышение температуры тела;

3– пузыри нередко большие, могут сливаться;

4– покрышка пузырей тонкая;

5– вокруг пузырей нет валика гиперемии;

6– эрозии быстро эпителизируются;

7– располагаются повсеместно на коже, кроме ладоней и подошв;

8– эпидемически опасны ( контактно- бытовой путь передачи).

Диффузная папулёзная инфильтрация Гохзингера

Описана в 1897 году. Возникает на 8-10 неделе жизни ребенка. Локализация – кожа лица, ладоней, подошв, волосистой части головы, ягодиц.

Клиническая картина: диффузная эритема с застойным оттенком, резкое уплотнение тканей со своеобразным блеском. Особенно типична локализация на коже лица: вследствие плача, крика, актов сосания и глотания ребенка в углах рта образуются трещины, которые постепенно эпителизируются и превращаются в радиарные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье).

Дифференциальный диагноз проводится с:

1 – рожистым воспалением (здесь имеет место острое воспаление тканей, отек, повышение температуры тела, медно-буроватый оттенок кожи);

2 – себорейной экземой (эритематозно-везикулезное заболевание с характерной локализацией);

3 – стрептококковым импетиго (возбудитель – стрептококк, на коже – мокнутие, корки);

4– заедами (это стрептококковая пиодермия с локализацией в углах рта).

Поражение слизистых оболочек носа

Могут быть уже при рождении или возникают в первые 4 недели жизни ребенка. Протекают в 3 стадии:

1. Гипертрофия слизистой оболочки носа и сужение носовых ходов, что приводит к затруднению дыхания и сосания (катаральная).

2. Появление серозного, затем гнойного отделяемого.

3. Образование корок, изъязвлений. Зачастую носовое дыхание не возможно. Могут иметь место деструктивные процессы – перфорация носовой перегородки или твердого неба.

Поражение кожи соответствует вторичному периоду приобретенного сифилиса:

– у 10-15% детей имеют место розеолы, возникающие на 2-3 неделях жизни, которые могут шелушиться и сливаться;

– папулы (обычно к концу 2-3 месяца жизни) с локализацией на коже лица, конечностей, ягодиц, иногда только на ладонях и подошвах, редко – по всему телу. Папулы могут эрозироваться, мокнуть, на их месте могут образовываться болезненные трещины. Папулы существуют 3-4 недели, затем регрессируют с переходом в пятна пигментации.

Согласно данным литературы, папулы чаще встречаются у упитанных детей, розеола – у дистрофиков с наличием анемии, поражением селезенки и других внутренних органов.

Поражение костной системы

1.Остеохондриты.

Встречаются наиболее часто. Чаще (в 85 %) они обнаруживаются в первые 3 месяца жизни, но могут возникнуть с 5 месяцев внутриутробного развития, что может быть определено рентгенологически. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей, причем симметрично.

Выделяют 3 степени поражения:

– I и II степени невозможно диагностировать без рентгенологических снимков (появлениесветлой полосы между эпифизом и метафизом от 2 до 4 мм при норме 0,5 мм).

– IIIстепень – происходит распад грануляционной ткани на месте специфической инфильтрации с отделением эпифиза от метафиза, что приводит к внутриметафизарному перелому кости (ложный паралич Парро) при сохраненной чувствительности. При этом ребенок принимает вынужденное положение – пораженная рука вытянута вдоль тела, нога согнута и приведена к животу. Субъективно – резкая боль. Ребенок плачет, кричит.

2. Периоститы.

Чаще симметричны и сочетаются с остеохондритами. Протекают как диффузныепоражения надкостницы в видеоссифицированной полосы вдольдиафиза.

3. Поражение суставов.

Характеризуются расстройством движений конечностей, постепенно приводящим к неподвижности, контрактурам. Чаще поражаются верхние конечности – плечевой, лучезапястный, реже – коленный суставы.

Поражение внутренних органов

1)В 70-80% – увеличение печени (на 5-6 см ниже края ребра дуги).

2)В 30-70% – увеличение селезенки.

3)В 10% случаев – орхит.

4)В легких – интерстициальная, реже – белая пневмония.

5)ЦНС – менингит, менингоэнцефалит, гидроцефалия.

6)Поражение глаз: хореоретинит (появляются по периферии глазного дна глыбки пигмента на фоне зон депигментации – симптом «соли и перца»).

7)Атрофия зрительного нерва.

8)Анемия, повышение СОЭ.

При постановке диагноза раннего врожденногосифилиса

грудного возраста учитываются:

1.наличие специфической клинической картины;

2.данные проведенных консультаций: педиатра, окулиста, ЛОР-врача, невропатолога;

3.данные Rh- граммы длинных трубчатых костей;

4.анамнез матери (наличие сифилиса);

5.серологические реакции крови, включая РИФ и РИБТ.

Ранний врожденный сифилис раннего детского возраста

Характеризуется слабо выраженными клиническими симптомами. Клиническая картина соответствует вторичному приобретенному периоду сифилиса или может наблюдаться латентное течение. В клинике преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, поэтому некоторые авторы этот период называют кондиломатозным.

Основные особенности клинической картины

сифилиса раннего детского возраста

1) Скудные папулёзные элементы, обычно склонные к группировке и вегетации с локализацией чаще в области половых органов, заднего прохода, ягодиц, крупных складок, реже – на миндалинах, языке, щеках, губах (напоминает заеды; отличие – наличие полоски инфильтрации вокруг папул, обнаружение Tr. pallidum).

2)У истощенных детей могут иметь место папуло-пустулы.

3)Розеолы встречаются крайне редко.

4)Имеет место поредение волос или алопеция.

5)Могут быть хриплый голос, афония при поражении слизистой оболочки гортани.

6)В 60% случаев – поражение костей в виде периоститов, остеопериоститов.

7)Висцеральная патология:

-печень и селезенка нередко увеличены;

– яички увеличены в размере, плотные, бугристые, безболезненные.

8)Поражение нервной системы в виде:

-умственной отсталости;

-эпилептиформных припадков;

-гидроцефалии;

-менингитов.

9) Поражение глаз: хореоретиниты, атрофия зрительного нерва, кератиты.

9)Серодиагностика: «+» RW, РИФ, РИБТ.

Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис рассматривается многими авторами как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном или раннем детском возрасте. Проявления позднего врожденного сифилиса обнаруживаются не раньше 4-5 летнего возраста, чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее.

Поражения кожи и слизистых оболочек в виде бугорковых и гуммозных сифилидов ничем не отличаются от подобных высыпаний при приобретенном третичном периоде сифилиса.

Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые делят на:

1)Безусловные или достоверные.

2)Вероятные или условные, требующие дополнительного подтверждения.

3)Дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и обусловлены обменными нарушениями.

Безусловные или достоверные симптомы

позднего врожденного сифилиса

1.Паренхиматозный кератит.

2.Зубы Гетчинсона.

3.Специфический лабиринтит.

При паренхиматозном кератите в патологический процесс неминуемо вовлекаются оба глаза с интервалом в 6-10 месяцев, несмотря на проводимое лечение. Признаки паренхиматозного кератита: диффузное помутнение роговицы вследствие веретенообразного прорастания вновь образованных сосудов, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Прогноз паренхиматозного кератита сомнительный: у 30% больных – значительное нарушение остроты зрения, возможна слепота.

Зубные дистрофии впервые описаны Гетчинсоном в 1858 году. Изменяются верхние средние постоянные резцы и отмечается гипоплазия их жевательной поверхности. По свободному краю зубов образуются полулунные, серповидные выемки, шейка зуба становится шире свободного края более чем на 2 мм и зуб приобретает бочковидную форму или вид отвертки.

Специфический лабиринтит, или специфическая глухота наблюдается у 3-6% больных поздним врожденным сифилисом в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек. Возникает внезапно в результате воспалительных явлений и геморрагий во внутреннем ухе и дистрофических изменений слухового нерва.

Сифилитическая глухота и паренхиматозный кератит отличаются резистентностью к специфической терапии. В очагах поражения отсутствуют бледные трепонемы. Это подтверждает аллергическую природу обоих проявлений, о чем также говорит успех применяемой в их лечении глюкокортикоидной терапии.

Все 3 патогномоничных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) встречаются редко, чаще наблюдаюткакой-либо один из них, что достаточно для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса

1.Ягодицеобразный череп (башеннообразный).

Выступают теменные бугры, как бы разделенные бороздкой. Возникает в результате сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа. Кости черепа поражаются у 6,3 % больных.

2.«Саблевидные голени».

Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости голеней. Под влиянием тяжести тела ребенка большеберцовая кость искривляется вперед, утолщается по передней поверхности, что сопровождается сильными ночными болями. Дифференциальная диагностика проводится с поражением костей при рахите, когда кости голеней искривляются кнаружи, но утолщение их отсутствует.

3.Седловидный нос.

Формируется в результате разрушения носовых костей и носовой перегородки. Встречается у 15-20 % больных поздним врожденным сифилисом.

4.Козлиный или лорнетовидный нос.

Развивается в результате диффузной мелкоклеточной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

5.Дистрофии зубов:

– кисетообразный или почкообразный моляр (изменения 1 моляра – жевательная поверхность недоразвита, по своей форме напоминает кисет);

– щучий зуб Фурнье (на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток);

– зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров).

6.Радиарные рубцы Робинсона-Фурнье.

7. Поражение нервной системы.

Слабоумие, гемиплегия, спинная сухотка, церебральный детский паралич, джексоновая эпилепсия.

8.Специфические ретиниты.

Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка глаза и сосок зрительного нерва.

Дистрофии (стигмы) позднего врожденного сифилиса

1)Олимпийсий лоб.

2)Косоглазие.

3)Асимметрия ушных раковин.

4)Высокое («готическое или «стрельчатое») небо.

5)Диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы.

6)Бугорки Корабелли (добавочные бугорки на боковых поверхностях первого моляра).

7)Симптом Австидийского-Игуминакиса – утолщение грудного конца ключицы вследствие диффузного периостоза (1891).

8)Аксифоидия Кейра – отсутсвие мечевидного отростка грудины.

9)Гипертрихоз Тарновского – избыточное оволосение, доходящее до надбровных дуг.

10) Симптом Дюбуа-Гиссара – инфантильный мизинец; укорочен, искривлен и повернут внутрь.

ЛЕЧЕНИЕ сифилиса

В прошлом веке для лечения больных сифилисом применялись лишь препараты ртути и йода.

В 1909 г. в лечение сифилиса введен препарат мышьяка – сальварсан, 1912 г. – неосальварсан, с 1920 г. – препараты висмута, с начала 1950 г. – пенициллин и его производные.

Для снижения заболеваемости сифилисом необходимо своевременно диагностировать заболевание, выявлять источников заражения и половых контактов, активно проводить специфическое лечение в соответствии с особенностями организма больного.

Лечение сифилиса проводится согласно инструкции по «Лечению и профилактике сифилиса» от 1999 года. Оно подразделяется на:

1)специфическое (назначается сразу после установления диагноза);

2)неспецифическое.

Специфические препараты действуют непосредственно на возбудителя – Tr. pallidum, особенно в период её активного размножения (чем раньше начато лечение, тем оно эффективнее).

Неспецифическое лечение оказывает общеукрепляющее действие, помогает организму справляться с инфекцией, не является обязательным, назначается по усмотрению лечащего врача.

Особенности инструкции

по «Лечению и профилактике сифилиса» от 1999 года:

1.Приоритет отводится амбулаторным методам лечения.

2.Сокращение сроков лечения.

3.Дифференцированный подход к назначению различных препаратов пенициллина (дюрантных, средней дюрантности и растворимого) в зависимости от стадии заболевания.

4.Сокращение сроков КСК.

Разновидности лечения сифилиса

1.Превентивное лечение.

– проводится лицам, имевшим половой или тесный бытовой контакт с больными заразными формами сифилиса, если с момента контакта прошло не более 2-х месяцев;

– проводится реципиенту, которому перелита кровь больного сифилисом, если с момента трансфузии прошло не более 3 месяцев.

2.Профилактическое лечение.

– проводится беременным, болеющим или болевшим сифилисом, но не снятым с учета, и детям, рожденными такими женщинами.

3.Пробное лечение.

– проводится при подозрении на специфическое поражение внутренних органов, нервной системы, органов чувств, опорно-двигательного аппарата, когда диагноз не удается подтвердить убедительными лабораторными данными, а клиническая картина не исключает специфичности.

Основное средство лечения сифилиса – препараты группы пенициллина. Пенициллин остается препаратом выбора.

Специфическая терапия сифилиса:

1Дюрантные препараты пенициллина

а) зарубежные:

– экстенциллин и ретарпен. Их однократное введение в дозе 2,4 млн ЕД обеспечивает трепанемоцидную концентрацию пенициллина в сыворотке крови больного в течение 2-3 недель. Инъекции экстенциллина и ретарпена проводятся 1 раз в неделю;

б) отечественные:

– бициллин-1 в дозе 2,4 млн ЕД в сутки, иньекции 1 раз в 5 дней;

– бициллин-3 в дозе 1,8 млн ЕД в сутки, иньекции 2 раза в неделю;

– бициллин-5 в дозе 1,5 млн ЕД в сутки, иньекции 1 раз в 4дня.

2. Препараты средней дюрантности:

– отечественная новокоиновая соль пенициллина по 600.000 ЕД 2 раза в сутки;

– зарубежный прокаин-пенициллин по 1,2 млн ЕД 1 раз в сутки.

Трепанемоцидная концентрация сохраняется 12-24 часов.

Зарубежные и отечественные дюрантные препараты пенициллина и препараты средней дюрантности вводятся внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы двухмоментно.

Натриевая соль пенициллина по 1 млн ЕД 4 раза в сутки.

Превентвное лечение

Экстенциллин или ретарпен или бициллин-1 – одна иньекция – 2,4 млн ЕД;

Бициллин-3 – 2 иньекции по 1,8 млн ЕД 2 раза в неделю;

Бициллин-5 – 2 иньекции по 1,5 млн ЕД 2 раза в неделю;

Прокаин-пенициллин 1,2 млнЕД 1 раз в сутки – 7 дней;

Новокаиновая соль пенициллина 600.000 ЕД 2 раза в сутки – 7 дней.

Первичный сифилис

Экстенциллин или ретарпен – 2 иньекции по 2,4 млн ЕД 1 раз в 7 дней;

Бициллин-1 – 3 иньекции по 2,4 млн ЕД 1 раз в 5 дней;

Бициллин-3 – 5 иньекции по 1,8 млн ЕД 2 раза в неделю;

Бициллин-5 – 5 иньекции по 1,5 млн ЕД 2 раза в неделю;

Прокаин-пенициллин – по 1,2 млн ЕД ежедневно – 10 дней;

Новокаиновая соль пенициллина – по 600.000 2 раза в день – 10 дней;

Водорастворимый пенициллин – по 1 млн ЕД 4 раза в сутки – 10 дней.

Вторичный и ранний скрытый сифилис

Экстенциллин или ретарпен – 3 иньекции по 2,4 млн ЕД 1 раз в 7 дней;

Бициллин-1 – 6 иньекции по 2,4 млн ЕД 1 раз в 5 дней;

Бициллин-3 – 10 иньекции по 1,8 млн ЕД 2 раза в неделю;

Бициллин-5 – 10 иньекции по 1,5 млн ЕД 2 раза в неделю.

Прокаин-пенициллин по 1,2 млн ЕД ежедневно – 20 дней;

Новокаиновая соль пенициллина по 600.000 ЕД 2 раза в день – 20 дней;

Водорастворимый пенициллин по 1млн ЕД 4 раза в сутки – 20 дней.

Для снижения побочных реакций антибиотиков за 30 минут до инъекции рекомендуется прием антигистаминного препарата.

При непереносимости препаратов пенициллина применяются препараты резерва: тетрациклины (доксициклин, тетрациклин), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), из препаратов цефалоспоринового ряда – цефалоспорин 3-го поколения – цефтриаксон (роцефин) и другие антибиотики согласно инструкции.

Беременным противопоказаны препараты тетрациклинового ряда в виду их тератогенного действия. Им рекомендуется эритромицин, а ребенок после рождения должен быть пролечен пенициллином, т. к. эритромицин не проникает через плаценту.

Детям лечение (специфическое, профилактическое, превентивное) проводится в соответствии с массой тела:

– до 6 месяцев – натриевая соль пенициллина – 100 тыс ЕД/кг;

– после 6 месяцев – натриевая соль пенициллина – 50 тыс ЕД/кг;

– дюрантные препараты и новокаиновая соль – 50 тыс ЕД/кг.

Детям до 8 лет не применяются тетрациклины, т. к. они взаимодействуют с костной тканью, вызывая ее повреждение. Детям до 2-х лет противопоказано лечение отечественными бициллинами.

Клинико-серологический контроль (КСК) после лечения

Первая явка после лечения любой формы сифилиса – через 3 месяца после окончания специфической терапии. Длительность КСК:

1. После превентивного лечения и Lues I seronegativa– через 3 месяца после лечения (однократно).

2. После лечения Lues I seropositiva и Lues II – до полной негативации крови и затем ещё 6 месяцев (1 раз в 3 месяца), т.е. индивидуально для каждого.

3. Поздние формы, нейросифилис, серорезистентность – КСК в течение 3 лет.

Серорезистентность – отсутствие негативации крови без тенденции к снижению титра реагинов в течение года после проведенной полноценной терапии. В этих случаях назначается дополнительное лечение.

Если в течение 1 года после лечения сифилиса негативация РСК (МПР) не наступила, но отмечается снижение титра реагинов (по меньшей мере в 4 раза) или снижение позитивности РСК от резко положительной до слабо положительной, то эти случаи рассматривают как замедленную негативацию серореакций, и наблюдение продолжают еще 6 месяцев. Если в течение этого времени продолжается снижение позитивности РСК, то наблюдение можно продолжить еще на 6 месяцев. При отсутствии дальнейшего снижения позитивности РСК проводят дополнительное лечение. Таким образом, дополнительное лечение проводится с учетом динамики КСК в сроки от 1 года до 2-х лет после первого лечения, как правило, однократно.

Критерии излеченности сифилиса

1)полноценность лечения и его соответствие инструкции;

2)данные клинического осмотра – их отсутствие;

3)результаты лабораторного исследования (серодиагностика – стойкая негативация крови);

4)по необходимости – консультации ЛОР-врача, окулиста, невропатолога, терапевта, R-грамма дуги восходящей аорты (повторно), если они были проведены до лечения согласно назначению лечащего врача.

Индивидуальная профилактика ИППП

Аутопрофилактика проводится с помощью индивидуальных портативных (карманных) профилактических средств в соответствии с прилагаемой к ним инструкцией: хлоргексидин биглюконат (гибитан), цидипол, мирамистин и др.

Специфические реакции:

+ результаты диагностических реакций при отсутствии клиники

1.РИТ реакция иммобилизации трепонем (TPТ). Предложили в 1949 году Нельсон, Майер. Оснрована на том ,что патогеннные тканевые трепонемы в присутствии комплемента теряют подвижность.

исследуемая сыворотка + взвесь патологической ткани взятой у кролика больного сифилитическим орхитом + комплемент

интерпритация результатов по % обездвиженных трепонем

51- 100 % "+”

31-50 % слабо "+”

21-30 % сомнительный

0-20 % "-”

2.РИФ- реакция иммунофлоресценции

Исследуемая сыворотка + взвесь убитых патогенных трепонем (АГ) = иммунный комплекс (ИК)

антивидовая сыворотка (антитела к IgM и IgG) меченная флуорисцином (ФИТЦ) = АТ.

ИК + АТ = Образуется новый иммунный комплекс, который дает свечение в люминисцентном микроскопе (оценка по 4+, 3+, 2+, 1+).

Разновидности РИФ :

1.РИФабс сыворотка разводится в 5 раз становится положительной на 3-5 день после появления шанкра.

2.РИФ200 сыворотка разводится в 200 раз (более специфична).

3.РИФц - цельная спинномозговая жидкость.

РИФабс является стандартом при первичном сифилисе специфичность достигает 70-100 %

3.РПГА (реакция пассивной гемагглютинации)

1932 год Блюменталь, 1965 год Ратпев.

1.АГ насаживают на носитель (эритроциты барана предварительно обработанные танином или формалином)

2.АГ - смесь бледной трепонемы

3.исследуемая сыворотка

не используется для критериев излеченности, но производится у доноров.

i) + ii) = (если есть АТ) аглютинация эритроцитов и осаждение их в виде зонтиков

4.ИФА (иммуноферментный анализ) принцип такой же как и при РПГА

Используемые компоненты: УТАГ, исследуемая сыворотка, антивидовая сыворотка(фАТ к IgM[показателям свежего процесса] и IgG) меченая ферментом, специфический субстрат (S).

УТАГ + исследуемая сыворотка = новый иммунный комплекс (ИК)

(ИК + фАТ) + S = окрашивание